17 апреля отмечается ежегодно Всемирный день гемофилии

Праздник проводится по инициативе Всемирной федерации гемофилии. Цель всех мероприятий в этот день — привлечь внимание общественности к проблемам данного заболевания.

Гемофилия – тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются только носительницами гена гемофилии. Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная терапия.

Качественное лечение гемофилии на сегодняшний день доступно в основном больным гемофилией, живущих в развитых странах. Существует два основных типа гемофилии: гемофилия “А” или дефицит фактора VIII и гемофилия “В” или дефицит фактора IX. Несмотря на то, что болезнь является наследственной в одной трети случаев болезнь возникает без соответствующего семейного анамнеза. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщин с геном гемофилии называют носителями. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс оказаться носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс родиться больным гемофилией. Носители обычно, но не всегда, не имеют никаких симптомов заболевания. Болезнь фон Виллебранда является еще одной распространенной наследственной патологией свертывания крови. В отличие от гемофилии, которая связана с определенным полом и поражает только мужчин, болезнь фон Виллебранда наследуется в зависимости от неполовой хромосомы и, таким образом, поражает женщин и мужчин с одинаковой степенью вероятности. Больные фон Виллебранда редко имеют кровоизлияния в суставы и мышцы, что часто наблюдается у больных гемофилией. Это наименее тяжело протекающее и наиболее частое наследственное нарушение свертывающей системы крови.

Частота распространения гемофилии “А” составляет 1 случай на каждые 10 000 человек мужского населения. В тяжелой форме она встречается у 1 из 16 000 человек. Неизвестно каких-либо географических особенностей, приводящих к изменению этого показателя. Во всем мире приблизительно 350 000 тысяч человек болеют гемофилией “А” в тяжелой или умеренно тяжелой форме. Гемофилия “В” встречается в 5 раз реже гемофилии “А”.

Тяжесть течения гемофилии зависит от уровня фактора свертывания VIII или IX в крови и традиционно выражается в проценте от средней обычной свертывающей активности, которая определяется как 100%. Носители гемофилии часто также имеют сниженный уровень фактора в крови. При тяжелой форме гемофилии возможны спонтанные кровотечения в основные суставы и мышцы. При средней форме кровотечения возникают обычно только после травмы. Однако и у такого больного относительно часто могут быть спонтанные кровотечения. При легкой форме гемофилии кровотечение обычно развивается на фоне серьезной травмы или оперативного вмешательства.

Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на первом году жизни обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений. Легкая и средняя формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного или вторичного кровотечения.

Лечение гемофилии включает в себя простое введение находящегося в дефиците у больного фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Лечение может или предотвращать кровотечения, или уменьшать их последствия, предотвращая осложнения и инвалидизацию. Кровотечение прекращается, когда достаточное количество фактора свертывания крови достигает травмированного места. Если лечение проведено на ранней стадии, вероятность продолжения кровотечения резко снижается. Если лечение отсрочено, то кровотечение продолжается и усиливается, вызывая более тяжкое повреждение тканей, что в свою очередь, увеличивает вероятность повторных кровотечений. Раннее введение фактора свертывания крови, таким образом, ведет к уменьшению необходимости повторных введений фактора свертывания и улучшению состояния больного гемофилией.

 
По теме
Пензенские активисты ОНФ ко всемирному Дню гемофилии провели мероприят... - ОНФ в Пензенской области Представители региональной рабочей группы Общероссийского народного фронта «Социальная справедливость» в Пензенской области провели мероприятие в день гемофилии для привлечения внимания общественности к проблемам людей с
20.04.2018
 
Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) и Всемирная Федерация Гемофилии ежегодно отмечают такой день с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.
18.04.2018
Санитарно-эпидемиологические правила СП 3.1.2.3117-13 «Профилактика гриппа и других острых респираторных вирусных инфекций», соблюдение которых является строго обязательным для физических и юридических лиц,
17.12.2018 Газета Сельские вести
Девушка решила лечь на операцию, чтобы скорректировать форму носа Фото: Личный архив героя публикации - Комсомольская правда 25-летняя Каролина Саркисян дала эксклюзивное интервью «КП» Александр РОГОЗА @rogozavr Вчера стало известно, что суд арестовал сотрудников московской клиники пластической хирургии «Сфера»,
14.12.2018 Комсомольская правда
Как приходят в профессию Признаюсь честно, направляясь на встречу к судмедэкспертам (по сути, патологоанатомам, работающим с криминальными случаями смерти), я ожидал встретить высоких, плечистых мужчин с мрачными лицами.
14.12.2018 Пензенская Правда
Актеры драмтеатра провели в Вене новогодний квест - Драматический Театр им. А.В. Луначарского В Вене продолжаются новогодние представления, которые проводят актеры Пензенского драматического театра во главе с художественным руководителем Сергеем Казаковым.
16.12.2018 Драматический Театр им. А.В. Луначарского
В начале декабря в нашей стране отмечаются две памятные даты: 3 декабря  - День Неизвестного солдата  и 6 декабря  -  День Героя Отечества.
15.12.2018 Газета Наша газета - Бессоновские известия
С 7 по 9 декабря киноконцертный зал «Пенза» объединил народных умельцев со всей России и из-за рубежа.
15.12.2018 Газета Наша газета - Бессоновские известия
Свяжет ли она свое будущее со сценой, обладательница «серебряной» награды областного конкурса ведущих «Во весь голос»  ученица Бессоновской средней школы Татьяна Грунина (крайняя слева на центральном снимке)  еще не решила.
15.12.2018 Газета Наша газета - Бессоновские известия
В «Пензаконцерте» состоялся Бал чемпионов СПО - Министерство культуры Наградами были отмечены студенты и преподаватели профессиональных образовательных организаций Пензенской области Они успевают не только хорошо учиться, но и достигают больших успехов в научной, общественной,
17.12.2018 Министерство культуры
Основа программы – спортивные эстафеты между тремя школьными командами. Каждую игру ведущие предлагают новые эстафеты, требующие от игроков универсальных спортивных умений: дети должны хорошо бегать, ползать, прыгать,
17.12.2018 Куранты-Маяк
В начале этой недели состоялся очередной турнир по минифутболу памяти сотрудника Бессоновского РОВД Андрея Якомазова, погибшего в 2005 году при задержании опасных преступников.
15.12.2018 Газета Наша газета - Бессоновские известия
Когда мы анонсировали первый матч второго круга между «Торнадо» и «Бессоновкой», наши соперники занимали четвертое место.
15.12.2018 Газета Наша газета - Бессоновские известия
  В минувшую субботу в Вазерской средней школе  прошли районные соревнования по настольному теннису на призы главы администрации района.
15.12.2018 Газета Наша газета - Бессоновские известия
Прокуратура Мокшанского района выявила нарушение требований Федерального закона «О противодействии коррупции» при предоставлении сведений о доходах,
17.12.2018 Прокуратура
Актеры драмтеатра провели в Вене новогодний квест - Драматический Театр им. А.В. Луначарского В Вене продолжаются новогодние представления, которые проводят актеры Пензенского драматического театра во главе с художественным руководителем Сергеем Казаковым.
16.12.2018 Драматический Театр им. А.В. Луначарского